一、系统性红斑狼疮定义

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等等，女性发病多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

二、系统性红斑狼疮临床表现

(1)发热：有不同程度发热，多伴有ANA阳性，有的可长期持续发热而无其他症状。

(2)关节肌肉症状：发作性对称性关节痛，肿胀，常累及手指的远端小关节，指间关节，掌指关节，腕关节和膝关节，也可累及其他关节，与类风湿关节炎相比，不伴有骨质侵蚀，软骨破坏及关节畸形。

(3)皮肤损害：皮疹是本病的特征性表现，皮疹表现多种多样，有红斑，丘疹，毛囊丘疹，水疱，血疱，大疱，结节，毛细血管扩张，紫癜，瘀血斑，渗液，糜烂，结痂，坏疽，溃疡，萎缩等。

(4)血液学：三系细胞均减少，可能伴有贫血、脾大等症状。

(5)肾脏病变：最为常见，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症，肾脏病变是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致，心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。

(7)呼吸系统：见于50%～70%的病人，胸膜，肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等。

(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症，可伴有腹水，且常反复发作，胃肠道血管炎是本病非特异症状。

(9)神经系统症状：约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病，包括：癫痫、头痛、中枢神经系统血管病变、周围神经病变、多动症、颅内高压症或无菌性脑膜炎、精神失常等

(10)五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体，还可发生结膜炎，浅表性巩膜炎，个别病例表现为顽固性牙痛，牙周脓肿。

(11)淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大，内脏淋巴结肿大多见于肺门，纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。

(12)狼疮危象：系本病的一种恶化表现，其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，还可有各系统的严重损害如心肌炎，心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作，精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等，如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。

三、系统性红斑狼疮的诊断

(1)颧部红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

(2)盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

(3)光敏感：日光照射引起皮肤过敏。

(4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

(5)关节炎：非侵蚀性关节炎，侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或有渗液。

(6)浆膜炎：

①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜渗液。

②心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。

(7)肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或> ;细胞管型可为红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。

(8)神经系统异常：

①抽搐：非药物性或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。

②精神病：非上述情况所致。

(9)血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(<4×109/L)，至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5×109/L)至少两次;血小板减少(≤100×109/L)，除外药物影响。

(10)免疫学异常：LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。

(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。

上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE，经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。